文| 丁飞

　　“多亏了医院的多学科联合救治，让我现在能够进行康复锻炼！”在重症医学科病房，曹女士激动地说道。近日，一位脸色苍白、呼吸急促的患者在家人陪同下来到我院就医。检查后发现该患者是“先天性心脏病三尖瓣下移畸形”，重症医学科、心血管外科等多学科手术+ECMO治疗，终于在生死时速中战胜病魔。

　　罕见病发，外科手术刻不容缓

　　最近，曹女士经常感觉胸闷、气急，接诊医生询问病情后为曹女士进行检查，发现心电图提示完全性右束支阻滞；检测肌钙蛋白偏高。心脏彩超的结果更是让人大吃一惊，曹女士患有严重的先天性心脏病、三尖瓣下移畸形，右心房、房化右室扩大，左心室舒张功能减退，三尖瓣中重度反流，二尖瓣轻度反流。

　　心胸外科主任尤庆生教授介绍，三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是一种罕见的右心发育畸形。Ebstein畸形发生率很低、大概为1/21万，病变主要有三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成，也可合并其他的心脏畸形。

　　临床表现为活动耐力下降，心律失常，部分患者有紫绀、阵发性或慢性房颤。如未及时发现并治疗，大多数患者在青年期死亡，约2/3的Ebstein畸形患者死于心力衰竭，而外科手术是其有效、最佳的治疗方法。