▌李波 吴丹丹

　　“这个心脏手术让我俩儿子获得了新生！”近日，通大附院心脏大血管外科医生在回访一对双胞胎患者的母亲时，该家属欣喜地表示。2月，心脏大血管外科主任、主任医师秦卫团队，成功为一对罹患马方氏综合征的31岁双胞胎兄弟实施了被学界称为心脏外科领域“金字塔尖手术”的“David手术”，这也表明通大附院在该领域的手术技术已日臻完善。

　　数月前，患者张先生5岁儿子的眼睛出现晶状体脱位的情况，并进行了相应治疗。主治儿科医生提示家属，这么小的孩子出现这个情况，很可能是遗传病导致的，建议家人进行相关检查。结果不查不知道，一查吓一跳，张先生和他的孪生兄弟都患有一种罕见遗传疾病—马方氏综合征。

　　马方氏综合征又叫马凡氏综合征，是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病。患者的管状骨发育很长，表现为四肢、手指、脚趾细长，外在表现为躯干细长，身材瘦高，四肢和躯干的比例不协调，双手伸展的长度大于身长。该病80%还可伴有心血管系统异常，特别是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤。男性患者多于女性。

　　张先生兄弟俩经过检查，发现的确存在心脏瓣膜异常和主动脉瘤的情况，这一下子让这对年轻的双胞胎陷入了忧虑之中。“我们在网上搜索发现通大附院心脏大血管外科主任医师秦卫团队曾经治愈过我们这样的病患，而且技术也是相当成熟的，于是我们决定在通大附院实施手术。”患者张先生说道。

　　“这对双胞胎兄弟的病况属于比较典型的心脏病例，经过团队详尽的分析考虑，决定采用一种超高难度的手术方式—保留主动脉瓣的主动脉根部替换术，即‘David手术’，把主动脉根部替换掉，但是保留主动脉瓣，不植入人工瓣膜。”秦卫介绍，“该手术具有显著